.
Поликлональное антитяло от заек срещу GBE1, 1 мкг/мл
Конъюгированный KLH синтетичен пептид, получен от човешкото GBE1 Забуференный на воден разтвор, съдържащ 100 микрограма/мл BSA, 50% глицерин и 0,09% Na
N3. Да се съхранява при температура от -20°C в продължение на 12 месеца.Човек, мишка, Плъх.WB (1 : 100-1000), IHC-P (1 : 100-500), IF (IHC-P) (1 : 50-200). ензим, разветвляющий 1,4 алфа-глюкан; ензим, разветвляющий 4 алфа-глюкан;.GBE1 представлява протеин от 702 аминокиселини, който на високо ниво экспрессируется в мускулите и черния дроб и участва в биосинтеза на гликоген.Съществуващ под формата на мономер, GBE1 катализира пренос на алфа-1,4-свързани глюкозильных връзки с външния край на веригата на гликоген в положение алфа-1,6 на съседната верига на гликоген и благодарение на тази каталитична активност, играе съществена роля в натрупването на гликоген.Дефекти в гена, кодирующем GBE1, са причина за болест на натрупването на гликоген на 4-ти тип (GSD4) и полиглюкозановой заболяване на организма на възрастни (APBD), първият от които е нарушение на обмяната на веществата, което е свързано с натрупването на полизахариди и характеризиращо заболяване на черния дроб в детската възраст.За разлика от GSD4, APBD е късно разстройство, което засяга централната и периферическую нервната система и се характеризира с когнитивни нарушения, пирамидным тетрапарезом и периферна невропатией.
Декларирани характеристики
Свързани продукти
Можете да използвате този контейнер за съхранение на хранителни продукти за съхранение на различни зър
Найвисоката производителност за съхранение на Gen4 Контролер PCIe Gen4 x4 осигурява скорост на последователн�
Естествен памук материал от полиестер, устойчив на абразия, дървена закачалка и кордата може лесно демо
Идеален подарък : Изненада на своя любим човек на тази чаша с 11 грама, с красив принтом, е подходящ за все�
Трайно и лесно протираемый клипборда е изработен от гъвкав материал, така че е подходящ и за специални п
➊ 【 Съвместим размер 】 : Тази защитно фолио за вакцинных карти е с размер 4x3 инча, външен размер : 4,52 × 4,22
Пратката включва в себе си : само в комплект включва 100 бр мешочков от органза със сърца, отлично брой, за
ДВОЙНА ВРАТА MAGIC MESH С функция "свободни ръце" Окото вратата се отваря, след това се затваря сама за вас, ко
5 Aup коледни подаръци забавно кафеена чаша за мама и е подходящ за използване в дома и ресторанта, безопа�
Какво получавате : вие ще получите 13 парчета плакати с инсталирането на растеж в различни дизайнах, в то�
NSFS – нови излишък, запечатани в завода (OEM)NSMP – Нов с наднормено опаковка на производителя (OEM).NSNP – нов с
+ hotspot няколко мрежови методи, лесни и удобни по всяко време и на всяко мястоТехнологии за машинен превод
Екологично чисти торбички от крафт хартия се различават от други пластмасови опаковки за продукти на ф�
Този обект представлява многоцелевую буркан за съхранение на продукти с херметически капакИзработен о
Употреба : Придайте на вашата Play Station нов модерен обликЩе се превърне в чудесен подарък по важни поводи, �
2 бр пластмасови бутилки за соса, двухголовочные бутилка за изстискване доматен кетчуп шише за изстискв
4 ЛитраФункционалност и эффектность ще кухнята на ново ниво дизайн.Сигурно за брашно, захар, кафе, на чае
Калъф за i Phone 14 : идеален дизайн за i Phone 14 с диагонал от 6,1 инча, не е съвместима с другите версии [Моля, про�
10 "x 8" x 1 1 чанта за носене 1 химикалка лъжица 52 подвижни отделения за съхранение 1 чифт пинцетов Квадратен
【Максимално увеличете пространството】 Нашия мрежест настолен органайзер идеалното решение за малки
Име на продукта : Пластмасов клеммная блок; Материал (външен) : пластмаса, металЦвят : прозрачен; Типа на :
Памучен и бельо платВсички естествени материали, да се държат, спестяват място.Сгъваема конструкция с д
Формованный правоъгълен корпусФилмът кондензатор от поликарбонат с фиксиран преминаващ отвор...
Какво ще получите : вие ще получите 30 парчета поголеми подарък кутии с капаци и ролка лента цвят каки, до�
Комплект балони за парти в чест на рождения ден на футбола : 56 парчета на 12инчов латексови балони 15 * пер�
Тегло : 440 g; Съдържание на опаковката : 40 бр х Равна сервизна чиния.Материал : Неръждаема стомана; Име на п�
Наименование на продукта : Клеммная блок; Материал (външен) : пластмасаЦвят : бял; Тип : 5 разпоредби.Разме�
Състав : стерлинговое среброПроизводител : Towle.Комбинация от три дизайнерски мотиви придава на този узо�
Алуминиеви меки гъби са подходящи за 5инчов менгемеVобразна бразда за кръгли предмети.Изработени от зак
ВИСОКОКАЧЕСТВЕНИ МАТЕРИАЛИ Тези флакони са изработени от висококачествена НЕРЪЖДАЕМА СТОМАНА и обтян
Комплект от 12 на подходящи кутииДвустранен с професионален печат.Кутии с лъкове идват плоски.Размер за
Съвместимост : Този калъф е съвместим с i Phone 14 серия 2022 Моля, потвърдете, модел на телефона преди закупув�
Изпратете пожелания за щастлив Ден на майката с красива пощенска картичка за Деня на майката, която при�
【Модел】 : Съвместим само със Samsung Galaxy S8, не за Samsung Galaxy S8 Pl【Слот за карта и портфейл】 : В този скрит слот з
95% поликоттон, 5% еластан 【Рокли Gemkonsey за жени 2023 ежедневните големи размери, Бърза доставка, стандартно :
Ограничено количество : Купете си всички от две или повече заглавни в Viny Designs Skin и ще получите отстъпка о�
Комплектът включва : – набор от коледното цигарена хартия 50 листа в 3 различни стилове в клетка, всяка ха
ЗВЕЗДЕН ПРАХ : Акрил на прах Mia Secret Star съдържат пайети, които придават на ноктите блестящ видПРОИЗВЕДЕНО
Производител : Tiffany & Co Състав : стерлинговое сребро, Препоръчителната степен на завършеност : сребърни Т�
Той е изработен от висококачествен каучукАко имате проблеми с инсталиране и използване, можете да ми из
ИНКРУСТАЦИЯ под ФОРМАТА НА ШЕВРОНА НА КАПАКА дизайн на мозайки добавя топлина и чар РОЛКИ под формата Н
Калъф за съхранение на Switch : Нашата чанта е предназначена за Switch Lite и аксесоари SwitchТова е един преносим к
Подробен симулатор на състезателни автомобилиОписание на продукта Седнете зад волана на найтесни и об�
пластмасатаПроизведено в САЩ или са внесени.Размер Прозрачна пластмасова банка за съхранение с капак �