.

Поликлональное антитяло от заек срещу GBE1, 1 мкг/мл

Поликлональное антитяло от заек срещу GBE1, 1 мкг/мл

BGN 1.33

Сума
Налично за поръчка

Конъюгированный KLH синтетичен пептид, получен от човешкото GBE1 Забуференный на воден разтвор, съдържащ 100 микрограма/мл BSA, 50% глицерин и 0,09% Na N3. Да се съхранява при температура от -20°C в продължение на 12 месеца.Човек, мишка, Плъх.WB (1 : 100-1000), IHC-P (1 : 100-500), IF (IHC-P) (1 : 50-200). ензим, разветвляющий 1,4 алфа-глюкан; ензим, разветвляющий 4 алфа-глюкан;.GBE1 представлява протеин от 702 аминокиселини, който на високо ниво экспрессируется в мускулите и черния дроб и участва в биосинтеза на гликоген.Съществуващ под формата на мономер, GBE1 катализира пренос на алфа-1,4-свързани глюкозильных връзки с външния край на веригата на гликоген в положение алфа-1,6 на съседната верига на гликоген и благодарение на тази каталитична активност, играе съществена роля в натрупването на гликоген.Дефекти в гена, кодирующем GBE1, са причина за болест на натрупването на гликоген на 4-ти тип (GSD4) и полиглюкозановой заболяване на организма на възрастни (APBD), първият от които е нарушение на обмяната на веществата, което е свързано с натрупването на полизахариди и характеризиращо заболяване на черния дроб в детската възраст.За разлика от GSD4, APBD е късно разстройство, което засяга централната и периферическую нервната система и се характеризира с когнитивни нарушения, пирамидным тетрапарезом и периферна невропатией.

Декларирани характеристики